CareLit · DOI-Nachweis · Klinische Pädiatrie
Ein Zellkulturmodell für die Podozytenschädigung bei Morbus Fabry
DOI 10.1055/s-0031-1273811
Bibliografische Angaben
Nachweis in CareLit
Autor:innenMC Liebau, F Braun, C Weitbrecht, MA Saleem, M Cybulla, B Schermer, T Benzing, CE Kurschat
ZeitschriftKlinische Pädiatrie
Ausgabe03/2011
Jahrgang / SeitenNicht angegeben
Kernaussage aus der Literatur
Abstract-Vorschau
Der Morbus Fabry ist eine X-chromosomale Erkrankung, bei der es aufgrund einer Dysfunktion der alpha-Galactosidase A (alpha-Gal A) zu einer Akkumulation von neutralen Glycosphingolipiden, v.a. Globotriaosylzeramid (Gb3) in verschiedenen Geweben, u.a. auch in Podozyten der Niere, kommt. Obwohl die Niereninsuffizienz eine der Hauptursachen der verkürzten Lebenserwartung bei M. Fabry darstellt, ist der pathophysiologis…
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MC Liebau, F Braun, C Weitbrecht, MA Saleem, M Cybulla, B Schermer, T Benzing, CE Kurschat (2011) Ein Zellkulturmodell für die Podozytenschädigung bei Morbus Fabry. Klinische Pädiatrie (03). https://doi.org/10.1055/s-0031-1273811
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