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CareLit · DOI-Nachweis · Klinische Pädiatrie

Mechanism of the Elevated UPR in CN Patients but not in CyN Patients Carrying Same ELANE Mutations

R Nustede, I Kusnetzova, A Gigina, J Skokowa, K Welte · Klinische Pädiatrie · Ausgabe 04/2012

DOI 10.1055/s-0032-1310507

Bibliografische Angaben

Nachweis in CareLit

Autor:innenR Nustede, I Kusnetzova, A Gigina, J Skokowa, K Welte
ZeitschriftKlinische Pädiatrie
Ausgabe04/2012
Jahrgang / SeitenNicht angegeben

Kernaussage aus der Literatur

Abstract-Vorschau

In severe congenital neutropenia (CN) patients mutated neutrophil elastase (NE) protein induced unfolded protein response (UPR) leading to elevated apoptosis. However, it is unclear, why UPR was not detected in patients with cyclic neutropenia (CyN) carrying the same ELANE mutations. We investigated the mechanism of UPR (activation of ATF6 and ATF6 target genes (GADD34, CHOP and BiP) in CN patients in comparison to…

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Zitierempfehlung

R Nustede, I Kusnetzova, A Gigina, J Skokowa, K Welte (2012) Mechanism of the Elevated UPR in CN Patients but not in CyN Patients Carrying Same ELANE Mutations. Klinische Pädiatrie (04). https://doi.org/10.1055/s-0032-1310507

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