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CareLit · DOI-Nachweis · Pneumologie

Role of impaired lysosomal trafficking in pulmonary fibrosis

P Mahavadi, M Korfei, C Ruppert, R Schmidt, P Markart, W Seeger, A Guenther · Pneumologie · Ausgabe 04/2006

DOI 10.1055/s-2006-933972

Bibliografische Angaben

Nachweis in CareLit

Autor:innenP Mahavadi, M Korfei, C Ruppert, R Schmidt, P Markart, W Seeger, A Guenther
ZeitschriftPneumologie
Ausgabe04/2006
Jahrgang / SeitenNicht angegeben

Kernaussage aus der Literatur

Abstract-Vorschau

Rationale: Hermansky-Pudlack Syndrome (HPS) is an autosomal recessive disorder in which mutations on one of the six human genes HPS1, ADB3A, HPS3, HPS4, HPS5 and HPS6 results in impairment of lysosomal transport. Along with melanosomes, platelet dense bodies and lysosomes, HPS also results in impaired processing of lamellar bodies of type II pneumocytes – the lysosome related organelles, responsible for surfactant t…

Zitieren

Zitierempfehlung

P Mahavadi, M Korfei, C Ruppert, R Schmidt, P Markart, W Seeger, A Guenther (2006) Role of impaired lysosomal trafficking in pulmonary fibrosis. Pneumologie (04). https://doi.org/10.1055/s-2006-933972

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