CareLit · DOI-Nachweis · Zeitschrift für Geburtshilfe und Neonatologie
Kontinuierliche venovenöse Hämofiltration bei einem jugendlichen Patienten mit Ahornsirupkrankheit (MSUD) mit schwerer Stoffwechselentgleisung, Hirnödem und drohender Einklemmung
DOI 10.1055/s-2007-983263
Bibliografische Angaben
Nachweis in CareLit
Autor:innenE Simon, B Hadzik, U Wendel, T Höhn
ZeitschriftZeitschrift für Geburtshilfe und Neonatologie
Ausgabe06/2007
Jahrgang / SeitenNicht angegeben
Kernaussage aus der Literatur
Abstract-Vorschau
HINTERGRUND: Die Ahornsirupkrankheit (Maple Syrup Urine Disease, MSUD) resultiert aus einer Unterbrechung im Abbau der verzweigtkettigen Aminosäuren Leucin, Valin und Isoleucin (branched-chain amino acids, BCAA). Hohe Konzentrationen insbesondere von Leucin und seiner analogen Ketosäure wirken neurotoxisch und führen zu akuter Encephalopathie und bei chronischer Erhöhung zu kognitiven Defiziten. Patienten mit MSUD m…
Zitieren
Zitierempfehlung
E Simon, B Hadzik, U Wendel, T Höhn (2007) Kontinuierliche venovenöse Hämofiltration bei einem jugendlichen Patienten mit Ahornsirupkrankheit (MSUD) mit schwerer Stoffwechselentgleisung, Hirnödem und drohender Einklemmung. Zeitschrift für Geburtshilfe und Neonatologie (06). https://doi.org/10.1055/s-2007-983263
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