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Die akute intermittierende Porphyrie

Petrides, P.E. · Deutsches Ärzteblatt · 1997 · Heft 50 · S. 1 bis 1

Dokument
438809
CareLit-ID
Jahr
1997
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
–
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Deutsches Ärzteblatt
Autor:innen
Petrides, P.E.
Ausgabe
Heft 50 / 1997
Jahrgang 29
Seiten
1 bis 1
Erschienen: 2025-06-05 00:00:00
ISSN
0172-2107
DOI
–

Zusammenfassung

Die akute intermittierende Porphyrie (AIP) ist die häufigste Form der akuten Porphyrie. Bei betroffenen Patienten und asymptomatischen Genträgern ist die Aktivität des Enzyms Porphobilinogen-Desaminase (PBG-D) um 50 Prozent reduziert, was die Porphyrinsynthese beeinträchtigt. Akute Anfälle treten auf, wenn die Hämsynthese durch Faktoren wie Medikamente, Alkohol oder Infektionen angeregt wird. Aufgrund der reduzierten Enzymaktivität kann PBG-D die Vorstufen nicht ausreichend verarbeiten, was zu einem Anstieg von Porphyrinvorstufen führt und die charakteristischen Symptome der AIP hervorruft.

Schlagworte

akute intermittierende Porphyrie Porphyrinsynthese Porphobilinogen-Desaminase akute Porphyrieattacken Hämsynthese Genträger Porphyrias Porphobilinogen Deaminase Hemoglobin Acute Disease Genetic Predisposition to Disease Enzyme Inhibitors Deutsches Ärzteblatt