Progressive Transfusionssiderose mit pluriglandulärer Endokrinopathie bei angeborener aplastischer Anämie (Blackfan-Diamond-Syndrom)
N. Seemann · DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift · 1967 · Heft 30 · S. 1338-1342
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Bei schweren Transfusionssiderosen nach massiver, langdauernder Therapie mit Bluttransfusionen treten Organveränderungen auf, die morphologisch von dem Bild der Hämochromatose (Siderophilie) nicht mehr sicher abgegrenzt werden können. Es wird über eine einschlägige Beobachtung bei einem 15 Jahre alt gewordenen Mädchen mit Blackfan-Diamond-Syndrom berichtet, bei dem wegen der kongenitalen aplastischen Anämie insgesamt etwa 120 l Blut, davon 29 l in den letzten 2⅓ Jahren vor dem Tode, übertragen worden waren. Die Sektion ergab eine typische Pigmentzirrhose der Leber, eine siderotische „rostige Dege…