Tödlicher Verlauf einer generalisierten BCG-Histiozytose bei angeborenem Immundefekt

Zusammenfassung Ein 6 Monate alter männlicher Säugling mit einem schweren kombinierten, X-gebundenen Immundefekt starb an den Folgen einer generalisierten BCG-Infektion. Entscheidend für die Entwicklung einer »BCG-Histiozytose« ist der Schaden im zellgebundenen thymusabhängigen Immunsystem. Infolge des Fehlens immunkompetenter sensibilisierter T-Lymphozyten kommt es nicht zu einer ausreichenden Information und Stimulierung der Makrophagen, um die aufgenommenen Keime zu töten. Die hierdurch hervorgerufene Störung des bakterioziden Vermögens der Makrophagen führt zu einer Überschwemmung des Organismus mit BCG-Bakt…