Hirschsprungsche Krankheit mit langem engen Segment

Zusammenfassung Bei 27 Kindern wurden die langen aganglionären Formen bei der Hirschsprungschen Krankheit beobachtet, bei denen fast immer in den ersten Lebenstagen schon ein akuter Ileuszustand auftrat. Im Neugeborenenalter sind meist die klinischen und röntgenologischen Zeichen zu unsicher, um eine exakte Diagnose zu ermöglichen. Eine Laparotomie ist deshalb erforderlich. Man findet dann einen engen Darmabschnitt, der konisch in den aufgestauten und normale Ganglienzellen enthaltenden Darm übergeht. Ist der aganglionäre Abschnitt besonders lang oder noch nicht auffällig genug enggestellt, kann der Befund sehr…