Studien zur Hämolyse bei der Fanconi-Anämie

Zusammenfassung An einem 8œ Jahre alten Mädchen mit Fanconi-Anämie wurde das Symptom der Hämolyse näher untersucht. Die Erythrozyten zeigten normale Werte für Glykolyse, Hexokinase und Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase. Dagegen war ihr ATP-Gehalt vermindert und die Aktivität der ATP-ase auf fast das Doppelte der Norm erhöht. Versuche mittels 51Cr-markierter Erythrozyten ergaben außerdem, daß sowohl die eigenen als auch normale Erythrozyten im Organismus der Patientin beschleunigt zerstört werden, so daß außer den beschriebenen korpuskulären Ursachen der Hämolyse auch nach extrakorpuskulären Faktoren gesucht wurde…