Eine seltene kombinierte Dysplasie bei der Neurofibromatosis Recklinghausen

Zusammenfassung Es wird ein einmaliger Fall einer kombinierten Mißbildung der Okzipitalregion bei Neurofibromatose Recklinghausen mitgeteilt: ein Café-au-lait-Flecken im Nacken, ein Neurofibroma plexiforme der okzipitalen Kopfhaut, multiple dysplastische Knochenlücken in der Lambdanaht und eine Kleinhirnhypoplasie. Die Einzelformen dieser Mißbildung sind bekannt; die Beschreibung der selteneren unter ihnen in der Literatur wird referiert. Sie sind z. T. für die Neurofibromatose typisch oder gar spezifisch. Ihre enge topographische Nachbarschaft in unserem Falle erscheint interessant für das Problem der lokalen o…