Therapie des Steinbrinck-Chediak-Higashi-Syndroms*

Zusammenfassung Das Steinbrinck-Chediak-Higashi-Syndrom ist charakterisiert durch morphologische und funktionelle Veränderungen der Granulozyten. Die Ursache dieses Phagozytosedefektes ist eine Dysfunktion des Zellskeletts, des sogenannten Mikrotubulussystems. Die orale Gabe von 200 mg Vitamin C/d führte tu einer Steigerung der chemotaktischen und bakterienabtötenden Kapazität dieser Granulozyten. Als Zeichen der eingetretenen Stabilisierung des Mikrotubulussystems kommt es während dieser Therapie zu einer deutlichen Abnahme der spontanen Kappenbildung der in die Zellmembran integrierten Lektinrezeptoren. Eine l…