Röntgendiagnostik und Klinik des Gardner-Syndroms

Zusammenfassung Das Gardner-Syndrom umfaßt in seiner vollen Ausprägung die Symptomentrias: familiäre Polyposis des Dickdarms, Osteomatose und mesenchymale Tumoren der Haut. Die Erkrankung wird autosomal dominant vererbt. Da bei vielen Patienten mit familiärer Kolonpolyposis nur mesenchymale Hauttumoren ODER Osteome nachgewiesen werden können, wird diskutiert, ob nicht das Gardner-Syndrom und die familiäre Kolonpolypose die beiden Extreme einer einzigen Krankheit sind, die durch eine starke Variabilität in der Expressivität des Gens gekennzeichnet ist. Das Gardner-Syndrom wurde bisher als seltenes Krankheitsbild…