Die molekulare Pathologie der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Zusammenfassung Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) ist eine durch Prion-Protein hervorgerufene neurodegenerative Erkrankung. Die Erkrankung kann sowohl genetisch als auch infektiös verursacht sein. Das Prion besteht zum größten Teil, wahrscheinlich gänzlich aus einer abnormen Scrapie Prion-Proteinisoform (PrPSc) des zellulären Prion-Proteins (PrPc). Synthese, Replikation, Inkubation des Prions sowie die Topologie der Gewebeveränderungen werden durch das PrP-Gen kontrolliert. Die genaue Natur der Infektion und der Proteintransformation ist allerdings weiterhin unklar. Verschiedene PrP Genmutationen charakteris…