Zum Problem der L-Dopa-sensiblen Dystonie

Zusammenfassung Es wird eine Familie beschrieben, in der ein Mädchen an einem im frühen Kindesalter beginnenden, langsam progredienten, tageszeitlich fluktuierenden dystonen Syndrom erkrankt war. Im Gegensatz zu dem von SEGAWA beschriebenen Syndrom war jedoch die bulbäre und axiale Muskulatur deutlich mitbetroffen. Eine niedrig dosierte L-Dopa-Therapie ließ die Dystonie verschwinden. Der Vater und ein Bruder leiden lediglich an einer belastungsabhängigen Dystonie, die auch durch L-Dopa zu bessern ist. Aufgrund von diesen Erfahrungen und Berichten anderer Autoren erscheint ein zeitlich begrenzter Therapieversuch…