Die olivopontozerebelläre Atrophie - ein heterogenes morphologisches Syndrom

Zusammenfassung In der Gruppe der neuropathologisch definierten spinozerebellären Degenerationen repräsentiert die olivopontozerebelläre Atrophie (OPCA) ein morphologisches Syndrom, welches das Substrat unterschiedlicher klinischer, genetischer und biochemischer Bedingungen sein kann. Bei klinischgenetisch orientierter Einteilung findet man diese pathologischanatomischen Veränderungen u. a. bei sporadischen zerebellären Ataxien - etwa im Rahmen der Multisystematrophie - sowie bei unterschiedlichen autosomal-rezessiven, -dominanten und X-chromosomal-rezessiven zerebellären Ataxien. Der historisch entstandene Begr…