Die lebensrettende Blickdiagnose bei der Multiplen Endokrinen Neoplasie Typ IIb*
E. Biesinger, F. Bootz, B. Weber · Pädiatrische Praxis · 1992 · Heft 01 · S. 50-52
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Das seltene Krankheitsbild der Multiplen Endokrinen Neoplasie Typ IIb (MEN IIb) besteht aus dem obligaten Auftreten von C-Zell-Karzinomen der Schilddrüse und dem fakultativen und zeitlich meist späteren Auftreten von Phäochromocytomen. Typisch ist bei der Form IIb der marfanoide Habitus und die an den Schleimhäuten des Mundes, der Lippen und der Augenlider auftretenden Neurinome. Diese sichtbaren Befunde ermöglichen eine Blickdiagnose. Ist die Diagnose eindeutig, muß die totale Thyreoidektomie durchgeführt werden, noch bevor sich das C-Zell-Karzinom manifestiert hat. Die Bestimmung des Calcitonin…