Das Wiedemann-Beckwith-Syndrom: Klinische Charakteristik, konstitutionelle Chromosomenanomalien und Tumorinzidenz
O .A. Haas, A. Zoubek, E. R. Grümayer, G. Ferstl, H. Gadner · Klinische Pädiatrie · 1987 · Heft 04 · S. 283-291
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Die Beobachtung von konstitutionellen Chromosomenanomalien bei einem 1 1/2 jährigen Knaben mit Wiedemann-Beckwith-Syndrom (WBS) und Hepatoblastom, hat uns veranlaßt, einen Literaturüberblick über die in diesem Zusammenhang berichteten Fälle zusammenzustellen. Bei zirka 500 publizierten kompletten und inkompletten Formen des WBS wurden 42 maligne und 9 benigne Neoplasien beschrieben. Im besonderen handelt es sich bei den bösartigen Tumoren hauptsächlich um Nephroblastome und adrenokortikale Karzinome. Der in dieser Arbeit vorgestellte Patient ist der vierte mit einem Hepatoblastom. Bei insgesamt 8…