Pubertas praecox bei McCune-Albright-Syndrom - Fallbericht und Literaturübersicht

Zusammenfassung Anhand eines Fallbeispiels wird der Zusammenhang zwischen dem Auftreten von Ovarialzysten und der Pubertas praecox bei McCune-Albright-Syndrom diskutiert. In den letzten Jahren mehren sich Fallbeschreibungen von Patientinnen, die eine primär von den Gonaden ausgehende Pseudopubertas praecox aufweisen, unabhängig von der Aktivierung über die hypothalamo-hypophysäre Achse. Dabei finden sich bei stark erhöhten Östradiolwerten präpubertäre LH-FSH-Werte ohne Rhythmik, sowie ein fehlender Anstieg im LH-RH-Test. Hormonproduzierende Ovarialzysten bilden hierfür das anatomische Korrelat. Aufgrund der vorl…