Kardiale Dysfunktion bei Kindern mit Thalassaemia major

Zusammenfassung Patienten, die wegen einer hämolytischen oder aregeneratorischen Anämie ständig transfusionsbedürftig sind, entwickeln durch die zunehmende Eisenüberladung eine Siderose verschiedener Organe, welche die Hauptursache einer frühen Letalität darstellt. Wir untersuchten die kardiale Funktion von 7 Patienten mit einer β-Thalassaemia major im Alter von 2 bis 20 Jahren. Durch regelmäßige Transfusion von Erythrozytenkonzentraten wurde ein Hämoglobinwert um 12 g/dl aufrechterhalten. An 5-6 Tagen pro Woche erfolgte ferner eine subcutane Dauerinfusion mit Desferoxamin. Unsere Patienten zeigten gegen Ende de…