Selektiver IgA-Mangel

Zusammenfassung Ein selektiver IgA-Mangel kann als ein angeborener Defekt mit einer Verminderung des Serum-IgA-Spiegels unter 8 I.E. (˜ 5 mg/dl), der mit klinischen Symptomen einhergehen kann, definiert werden. Die Häufigkeit dieses Defektes in der Bevölkerung liegt je nach Land zwischen 1 : 400 und 1 : 3000. Patienten mit Defekten des Chromosoms 18, Ataxia teleangiacatica und mit angeborenem Röteln-Syndrom haben eine Häufung von selektivem IgA-Mangel. Trotz der Verminderung von zirkulierendem IgA finden sich Lymphozyten, die IgA-Moleküle enthalten, im peripheren Blut. Hieraus wurde geschlossen, daß die Transfor…