Polysaccharid-spezifischer humoraler Immundefekt bei ektodermaler Dysplasie
Peter Schweizer, H. Kalhoff, G. Horneff, V. Wahn, L. Diekmann · Klinische Pädiatrie · 1999 · Heft 06 · S. 459-461
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Wir berichten über einen inzwischen dreijährigen Jungen mit einer ektodermalen Dysplasie und einem polysaccharid-spezifischen humoralen Immundefekt. Immunologische Untersuchungen ergaben einen Mangel an IgA, IgM und IgG2. Isohämagglutinine waren auch im Alter von 3 Jahren nicht nachweisbar. Mehrfache Impfungen mit einem polyvalenten Pneumokokken-Polysaccharidimpfstoff führten nicht zur Bildung spezifischer Impfantikörper. Bei zwei Brüdern konnte ebenfalls eine ektodermale Dysplasie diagnostiziert werden, wovon der ältere Bruder im Alter von drei Jahren an einer fulminanten Pneumokokkensepsis vers…