Erwachsene mit hereditärer Fructoseintoleranz: Gefährdung durch Fructoseinfusion
I. Steegmanns, M. Rittmann, J. R. Bayerl, R. Gitzelmann · DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift · 1990 · Heft 14 · S. 539-541
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Eine 30jährige Patientin wurde nach einem Grand-mal-Anfall vom Notarzt mit einer Fructoseinfusion versorgt. Bei der stationären Aufnahme klagte sie über starke Übelkeit. Die Sonographie ergab eine Hepatosplenomegalie, die γ-GT war auf 25 U/l erhöht. Unter dem Verdacht auf einen Hyperinsulinismus wurde ein oraler Glucosetoleranztest vorgeschlagen, der von der Patientin entschieden abgelehnt wurde. Sie gab eine starke Abneigung gegen alle süßen Speisen an. Bei der Untersuchung eines endoskopisch gewonnenen Leberbiopsates ergab sich eine deutliche Verminderung der Fructaldolase-Aktivität im Lebergew…