IgG-Antikörperbildung gegen Cī-Inhibitor als Ursache lebensbedrohlicher Angioödeme

Zusammenfassung Bei zwei Patienten wurde erstmals ein Krankheitsbild mit rezidivierenden, teilweise lebensbedrohlichen Ödemen der Haut und inneren Organe beobachtet, dem nicht ein hereditärer Cī-Inhibitor-(Cī-INH-)Mangel, sondern ein erworbener, durch Antikörper bedingter Verlust der Cī-INH-Aktivität zugrunde liegt. Die klinischen Symptome setzten im mittleren Lebensalter von 40 und 46 Jahren ein. Bei beiden Patienten wurden gegen das Cī-INH-Molekül gerichtete Antikörper der IgG-Klasse gefunden. Quantitativ lag das Cī-INH-Protein im unteren Normalbereich, während funktionell keine Inhibitor-Aktivität nachzuweise…