Immunozytom mit erworbenem C1-Esterase-Inhibitor-Mangel und rezidivierendem Angioödem

Zusammenfassung Bei einer 57 Jahre alten Frau trat viermal ein Angioödem der Schleimhaut auf; einmal mußte tracheotomiert werden. Erniedrigte bzw. nicht meßbare Werte der Komplementkomponenten C1q, Cī-INH und C4 wiesen auf einen Komplementverbrauch hin. Als Grundkrankheit fand sich ein pleomorphes Immunozytom mit der Produktion eines monoklonalen IgM. Auf Behandlung mit Danazol in Tagesdosen von 600 mg stieg der Serumspiegel von Cī-INH, nicht jedoch von C4, an.