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Adrenomyeloneuropathie, eine seltene Ursache der primären Nebennierenrindeninsuffizienz

K. Frank, O. Schrecker, K. Brosi, K. H. Krause, P. Vescei, H. W. Moser, R. Ziegler · DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift · 1986 · Heft 40 · S. 1519-1522

Dokument
1006209
CareLit-ID
Jahr
1986
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift
Autor:innen
K. Frank, O. Schrecker, K. Brosi, K. H. Krause, P. Vescei, H. W. Moser, R. Ziegler
Ausgabe
Heft 40 / 1986
Jahrgang 111
Seiten
1519-1522
Erschienen: 1986-10-03 00:00:00
ISSN
0012-0472
DOI
10.1055/s-2008-1068664

Zusammenfassung

Zusammenfassung Eine seltene Ursache der primären Nebennierenrindeninsuffizienz ist die X-chromosomal vererbte Adrenomyeloneuropathie. Neurologisch ist sie durch Zeichen der zentralen und peripheren Demyelinisierung, endokrinologisch durch einen M. Addison und eine zusätzliche primäre Hodeninsuffizienz gekennzeichnet. Bei zwei Patienten mit diesem Krankheitsbild konnte der Stoffwechseldefekt im Abbau langkettiger Fettsäuren durch Bestimmung eines erhöhten Hexakosansäure-Spiegels (C 26) im Blut gesichert werden. Bei einem Patienten (Fall 1) lag ein isolierter Ausfall der Zona fasciculata vor, beim anderen (Fall 2…

Schlagworte

DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift