Die labialen und oralen Pigmentflecken des Peutz-Jeghers-Syndroms

Zusammenfassung Pigmentflecken stellen insbesondere im Gesicht ganz charakteristische Veränderungen dar, die das Aussehen und auch das Selbsterleben der davon betroffenen Patienten unter Umständen erheblich beeinflussen oder gar stören, durch ihre exponierte Lokalisation jedoch relativ schnell und einfach diagnostisch erfasst werden können. Zu der bekanntesten Symptomkonstellation der insgesamt seltenen familiären fazialen Lentiginose-Syndrome gehört wohl die Assoziation von oralen und labialen Pigmentflecken mit Darmschleimhautpolypen beim Peutz-Jeghers-Syndrom, der so genannten „Pigmentflecken-Polypose”. Diese…