Enzymersatztherapie verbessert die kardiovaskuläre Anpassung an orthostatische Belastung bei Fabry-Patienten
MJ Hilz, B Stemper, M Brys, T Haendl, G Welsch, H Szczepanska, H Marthol · Aktuelle Neurologie · 2004 · Heft 04
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Einleitung: Bei Fabry Patienten ist die kardiovaskuläre Anpassung an orthostatische Belastung aufgrund der Funktionsstörung kleinkalibriger Nervenfasern beeinträchtigt. Seit kurzem steht eine Enzymersatztherapie (ERT) des alpha-Galaktosidase A-Mangels zur Verfügung. Fragestellung: In dieser Studie sollte untersucht werden, ob ERT die kardiovaskuläre Anpassung an orthostatische Belastung verbessert. Methoden: 11 Fabry Patienten (28±8 Jahre) wurden über 23 Monate, 11 weitere Patienten (29±9 Jahre) wurden über 18 Monate mit ERT behandelt. Vor und nach ERT wurden RR-Intervall (RRI) und Blutdruck (BP) im Liegen und w…