Epidermolysis bullosa dystrophicans Hallopeau-Siemens – Änderungen im operativen Behandlungskonzept
M Langer, F Schiedel, H-P Tüttenberg, S Ochman, M Raschke · Handchirurgie · Mikrochirurgie · Plastische Chirurgie · 2005 · Heft 05
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Einleitung: Die Epidermolysis bullosa dystrophicans Hallopeau Siemens (REBD-HS) ist eine autosomal rezessiv vererbte Erkrankung mit Mutationen im Gen für Typ-VII-Kollagen (Col7A1). Kollagen VII ist Hauptbestandteil der Ankerfibrillen der dermoepidermalen Basalmembran. Generalisierte Blasenbildung auf Scherkräfte mit Vernarbungen, Kontrakturen, Pseudosyndaktylien und Mutilationen an Händen und Füßen sind die Regel. Fragestellung: Welche Vorteile oder Nachteile ergeben sich aus der operativen Therapie mit Vollhauttransplantationen? Ist eine Operation in Blutleere möglich? Ist das Entfernen des Kokons nach Kitlowsk…
