Optic Atrophy as a Sign of Wolfram Syndrome
W Dedes, H Wildberger, K Landau · Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde · 2005 · Heft 03 · S. 248-251
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung HINTERGRUND: Das Wolfram-Syndrom ist eine extrem seltene autosomal rezessiv vererbte neurodegenerative Erkrankung, welche durch einen juvenilen Diabetes mellitus und eine progrediente Optikusatrophie charakterisiert ist. Fakultativ können weitere Symptome wie Hörminderung und Diabetes insipidus auftreten. ANAMNESE UND BEFUND: Bei einem 18-jährigen Mann kam es innerhalb von sieben Jahren zu einem beidseitigen Visusabfall auf 0,3. In der ophthalmologischen Untersuchung fielen praktisch vollständig exkavierte Papillen und grenzwertig erhöhte Druckwerte beidseits auf. Die Gesichtsfelder waren deutlic…