Systemische Sklerodermie und sekundäre pulmonale Hypertonie (PAH) unter Bosentan – von HU zu NT, ein Case Report

Bosentan ist eine akzeptierte Therapie der PAH im Konzept „bridging to transplant“. Anliegen des Case Report ist es, die unerwartete Effizienz der Bosentan-Therapie bei Progressiver systemischer Sklerodermie und pulmonaler Hypertonie zu illustrieren. Kasuistik: Die 21 jährige Patientin mit systemischer Sklerodermie mit Lungenfibrose stellte sich 2002 mit zunehmender Leistungsinsuffizienz vor, bereits zur Lungentransplantation gelistet. Die aktuelle Therapie bestand aus Prednisolon (20mg) und Cyclophosphamid (50mg). Der pulmonalarterielle Druck betrug echokardiographisch kalkuliert 52mmHg (syst.). Der pulmonalart…