Die thorakale Lymphangiomatose – seltene Ursache eines Chylothorax einer jungen Frau post partum und Differenzialdiagnose zur Lymphangioleiomyomatose

Hintergrund: Die Lymphangioleiomyomatose (LAM) als seltene Lungenerkrankung der prämenopausalen Frau hat in den letzten Jahren durch Klärung der Ätiologie und den Nachweis von LAM-Zellen (HMB-45-positiv) zunehmend Bedeutung in der Pneumologie gewonnen. Die klinische Konstellation eines Chylothorax post partum mit mediastinalen Lymphomen lässt den Pneumologen zunächst an die LAM denken. Wir präsentieren den Fall einer jungen Frau, bei der histologisch nicht eine LAM, sondern eine Lymphangiomatose diagnostiziert wurde und schildern den Verlauf über 5 Jahre. Fallbericht: Bei einer 27-jährige Patientin fiel infolge…