Dynactin 1-Gen-Mutationen bei Motoneuronerkrankungen
A.D Sperfeld, H.J Gdynia, M Kuzma, C Münch, G Stumm, A Kurt, V Homberg, T Meyer, R Sedlmeier, J Kassubek, A.C Ludolph · Aktuelle Neurologie · 2005 · Heft 10
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Verschiedene Erkrankungen mit Affektion des ersten und zweiten motorischen Neurons zeigen eine selektive Vulnerabilität motorischer Nervenzellen. Ein allgemein gültiger Pathomechanismus ist bislang nicht bekannt, wohl aber scheint der axonale Transport eine nicht unwichtige Rolle zu spielen. Genetische Abnormitäten in Proteinen, die im axonalen Transport entscheidende Funktionen einnehmen, können die Grundlage definierter Motoneuronerkrankungen wie z.B. Varianten der hereditären spastischen Spinalparalyse oder auch der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) sein. Über Ergebnisse aus Tiermodellstudien zum axonalen Tra…
