Hereditäre Zystennierenerkrankung mit massiver Bauchumfangszunahme – Ein Fallbericht

Einleitung Die autosomal rezessive Form der hereditären Zystennierenerkrankung (ARPKD) ist mit einer Inzidenz von 1: 20.000 sehr viel seltener als die dominante Variante (ADPKD). Bei dieser Erkrankung sind beide Nieren betroffen. Bis zu 50% der Neugeborenen versterben bereits früh postnatal aufgrund respiratorischer Insuffizienz bei pulmonaler Hypoplasie. Fallbericht Eine 30-jährige, I Gravida / 0 Para, stellte sich mit 33 + 2 SSW mit pränatal diagnostizierter ARPKD des Feten in unserer Klinik vor. Da die Eltern trotz der schlechten Prognose eine Maximaltherapie gewünscht hatten, war extern eine Digitalisierung…