Diagnoserevision einer langjährigen Multiorgansarkoidose zugunsten eines gewöhnlichen variablen Immundefektes (CVID) bei einer jetzt 38-jährigen Patientin, eine Kasuistik

Einleitung: In klinischen Untersuchungsserien weisen ca. 5–10% von Patienten mit CVID eine granulomatöse Erkrankung auf. Nicht selten wird diese jahrelang als genuin betrachtet, bevor die Immundefizienz entdeckt wird. Die Granulomatose spricht neben der krankheitsdefinierenden Hypogammaglobulinämie für eine zusätzliche abnorme T-Zellfunktion und Zytokinproduktion. Kasuistik: Im Jahre 1997 wurde bei der damals 29-jährigen Patientin die Diagnose einer Sarkoidose gestellt, die auf dem histologischen Nachweis nichtverkäsender Granulome in der Lunge, der Milz und der Leber beruhte. Es erfolgte eine sequentielle immun…