Kongenitales Immundefizienz-Syndrom und Sarkoidose?
A Spur, R Baumgartner, M Wennrich, C Klötzsch · Aktuelle Neurologie · 2009 · Heft 10
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Fragestellung: Patienten mit angeborenen Immundefizienz-Syndromen haben durch intermittierende Immunglobulinsubstitution inzwischen eine deutlich verbesserte Lebenserwartung. Trotzdem kann auch der Neurologe mit ungewöhnlichen Komplikationen dieser Erkrankung konfrontiert werden. Methoden: Es wird der Fall eines 29-jährigen Mannes mit x-chromosomal rezessiv vererbtem Hyper-IgM-Syndrom (bei IgG-, IgA-, IgE-Mangel) vorgestellt, der kutane Veränderungen (Gesicht, Arm, Pharynx) entwickelte, die auswärtig bioptisch als kutane Sarkoidose diagnostiziert wurden. Unter 60mg Prednisolon-Gabe über 8 Wochen verschlechterte…