CareLit Fachartikel

Multiple pulmonale Komplikationen bei einem Patienten mit Hyper-IgE-Syndrom

D Wieczorek, N Waldburg, J Schreiber · Pneumologie · 2007 · Heft 10

Dokument
1013930
CareLit-ID
Jahr
2007
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Pneumologie
Autor:innen
D Wieczorek, N Waldburg, J Schreiber
Ausgabe
Heft 10 / 2007
Seiten
–
Erschienen: 2007-10-15 00:00:00
ISSN
0934-8387
DOI
10.1055/s-2007-988794

Zusammenfassung

Das Hyper-IgE-Syndrom (Synonym: Hiob-Syndrom) ist ein seltener primärer Immundefekt. Weltweit wurden bisher ca. 200 Fälle beschrieben. Das klinische Bild ist durch rezidivierende Staphylokokkenabszesse der Haut, durch Pneumonien und einen extrem erhöhten Serum-IgE-Spiegel infolge einer Th1/Th2-Imbalance geprägt. Es besteht eine Assoziation mit einer Überstreckbarkeit von Gelenken, einer Skoliose, erhöhter Knochenbrüchigkeit, Persistenz der Milchzähne und einer typischen Fazies. Wir berichten über einen 18-jährigen Patienten, der mit seit 2 Wochen bestehender schwerer Dyspnoe, Fieber, Husten und purulentem Sputum…

Schlagworte

Pneumologie