Fallbericht einer Xanthogranulomatose Erdheim Chester mit pleuralem Befall

Die Xanthogranulomatose Erdheim Chester ist eine Multisystemerkrankung vom Typ einer Nicht-Langerhanszell Histiozytose. Da es sich um ein sehr seltenes Krankheitsbild handelt existieren nur sehr spärliche Daten zum Verlauf und zu Therapieoptionen. Ein 57-jähriger Patient mit seit 3–4 Monaten zunehmender Belastungsluftnot und bilateralen Pleuraverdickungen wurde in unsere Abteilung eingewiesen. An Vorerkrankungen bestand eine Xanthogranulomatose Erdheim Chester seit 7 Jahren mit Beteiligung der Gallengänge und der Hypophyse mit aktuell regelrechter endokriner Substitutionsbehandlung nach Hypophysektomie im Jahre…