Klinisch-radiologisches Ansprechen einer refraktären Alveolarproteinose auf inhalative GM-CSF Therapie.

Einleitung: Die Ganzlungenlavage (GLL) ist die Therapie der Wahl bei Alveolarproteinose (AP), einer sehr seltenen Erkrankung mit Akkumulation von Surfactant-Phospholipiden und Lipoproteinen in den Alveolen. Die primäre und häufigste Form der AP ist mit Autoantikörpern gegen GM-CSF assoziiert. Hierbei wurde die Substitutionstherapie mit GM-CSF in ausgewählten Fällen angewendet, um die Makrophagenfunktion zu verstärken. Diese Therapie ist aber nur in 50% der Fälle erfolgreich, unabhängig ob s.c oder inhalativ verabreicht. Fallbericht: Eine 43-jährige Patientin leidet seit Oktober 2003 an einer primären GM-CSF-AK p…