Molekulare Analyse zum akuten Leberversagen in einem kupferinduzierten Modell bei M. Wilson
R Siaj, V Sauer, S Stöppeler, HU Spiegel, G Köhler, A Zibert, HHJ Schmidt · Zeitschrift für Gastroenterologie · 2010 · Heft 08
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
M. Wilson (MW) ist eine seltene, autosomal rezessiv vererbte Erkrankung, die durch eine Kupferüberhäufung der Leber gekennzeichnet ist. Sie wird durch Mutationen des Gens für das Kupfertransportprotein ATP7B verursacht. Der Verlauf des MW hängt von genetischen sowie Umweltfaktoren, wie die diätetische Aufnahme von Kupfer, ab. Ziel der Untersuchung war, ein Modell für das akute Leberversagen (ALV) zu etablieren, das die Pathogenese bei frühen und späten Zeitpunkten des MW einschließt. LEC (Long Evans Cinnamon) Ratten (Atp7b –/–) erhielten nach der Geburt (G1, n=22) oder im Alter von 5 Monaten (G2, n=22) eine kupf…