Lungenbeteiligung bei Neurofibromatose

Hintergrund: Die Neurofibromatose Typ I (Morbus Recklinghausen) ist eine autosomal dominant vererbte Multiorganerkrankung. Sie betrifft vor allem die Haut und das Nervensystem. Typische Veränderungen sind multiple Cafe-au-lait Flecken, Neurofibrome und Tumoren verschiedener Lokalisation. Darüber hinaus können auch Manifestationen im Bereich der Atemwege vorliegen. Neben Thoraxdeformitäten und Obstruktionen der oberen Atemwege durch Neurofibrome werden auch apikale Bullae bei Lungenemphysem und ein zystisch-fibrotischer Umbau der Lunge beschrieben. Beobachtung: In unserer Klinik wurden zwei Patienten (m=34J, w=39…