Right Ventricular Involvement in Patients with Fabry’s Disease and the Effect of Enzyme Replacement Therapy
W. Wuest, W. Machann, F. Breunig, F. Weidemann, H. Koestler, D. Hahn, C. Wanner, M. Beer · RöFo - Fortschritte auf dem Gebiet der Röntgenstrahlen und der bildgebenden Verfahren · 2011 · Heft 11 · S. 1037-1042
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung ZIEL: Laut Echokardiografie betrifft der Morbus Fabry nicht nur den linken Ventrikel (LV), sondern auch den rechten Ventrikel (RV). Bis heute ist die Auswirkung der Enzymersatztherapie (ERT) auf den rechten Ventrikel mittels MRT noch nicht untersucht worden. MATERIAL UND METHODEN: In dieser prospektiven Studie wurden vierzehn Patienten mit genetisch gesichertem Morbus Fabry vor und nach 13 ± 1 Monaten ERT mittels 1,5 T MRT-Gerät untersucht. Alle Patienten wurden mittels Herz-MRT untersucht und die rechts- und linksventrikuläre Morphologie und die Funktionsparameter wurden ausgewertet. ERGEBNISSE:…
