Inhibierung von pro-fibrotischen Signalwegen in Fibroblasten von Patienten mit sporadischer Idiopathischer Pulmonaler Fibrose (IPF) durch Histondeacetylase-Inhibitoren (HDACi)
M Korfei, S Skwarna, O Klymenko, I Henneke, D von der Beck, P Brand, A Mehta, N Oeztuerk, W Klepetko, L Fink, G Barreto, W Seeger, O Krämer, A Guenther · Pneumologie · 2014 · Heft 02
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Einleitung: Die idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) ist eine schwerwiegende und in der Regel zum Tod führende Erkrankung, die bisher nur unzureichend behandelt werden kann. Als Pathomechanismus wird eine chronische Schädigung des Alveolarepithels diskutiert, die konsekutiv einen aberranten, fibroproliferativ geprägten Wundheilungsprozess auslöst. Für die irreversible Vernarbung und exzessive Synthese extrazellulärer Matrixproteine sind die Myofibroblasten in den sogenannten Fibroblast Foci verantwortlich, welche in der IPF in einem erheblichen Umfang entstehen und zudem durch Apoptose-Resistenz gekennzeichnet…
