Erfolgreiche Kombinationstherapie mit Rituximab und inhalativem GM-CSF bei Alveolarproteinose
S Fähndrich, P Lepper, S Henschke, R Bals, H Wilkens · Pneumologie · 2014 · Heft 02
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Die Alveolarproteinose ist eine seltene Lungenerkrankung, die mit schwerer respiratorischer Insuffizienz einhergeht und unbehandelt tödlich verlaufen kann. Ursächlich hierfür ist die gestörte Phagozytosefähigkeit der Alveolarmakrophagen, was dazu führt, dass Surfactant nicht abgebaut werden kann. Es kommt zur chronischen Sekretretention in den Alveolen. In dem vorgestellten Fall sind Antikörper gegen GM-CSF ursächlich für die unzureichende Alveolarmakrophagen-Aktivierung. Bisher wurde die Erkrankung wie auch in dem vorgestellten Fall mit mäßigem Benefit mit Ganz-Lungen-Lavagen („whole-lung lavage“) symptomatisch…