Unilaterale Agenesie der Pulmonalarterie bei Erwachsenen. Eine häufig nicht diagnostizierte seltene Erkrankung.

Zusammenfassung Einleitung: Die unilaterale Agenesie der Pulmonalarterie (unilateral absence of a pulmonary artery, UAPA) bei Erwachsenen ohne weitere kardiovaskuläre Anomalien ist eine sehr seltene Entität. Aufgrund des über Jahre symptomarmen Verlaufs bleibt die UAPA häufig unerkannt. Die häufigsten Symptome sind rezidivierende pulmonale Infektionen und Hämoptysen. Patienten und Behandlung: Im Zeitraum 2006 – 2014 konnten vier erwachsene Patienten mit einer UAPA in unserer Klinik diagnostiziert werden. Die rezidivierenden Pneumonien in Kombination mit den bestehenden Bronchiektasen und Hämoptysen führten bei d…