Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie
Worner, W.; Klumpp, S.; · Krankenhauspharmazie, Stuttgart · 2008 · Heft 1 · S. 16 bis 19
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH] beruht auf einer Mutation in häma-topoetischen Stammzellen. Charakteristisch für die Erkrankung ist ein Mangel an Kom-plement-schützenden Proteinen auf der Oberfläche von Erythrozyten. Das körpereigene Komplementsystem ist somit in der Lage, diese Zellen zu zerstören. Es kommt zu einer hämolytischen Anämie, zu Thrombophilie und Zytopenie. Mit Eculizumab (Soliris®) steht ein neues, innovatives Therapieprinzip für die Behandlung der PNH zurVerfügung. In den USA wurde Eculizumab im März 2007, in Europa im Juni 2007 zugelassen. Eculizumab ist ein monoklonaler Antikörpe…