Schwere postpartale Blutungskomplikation bei peripartal erworbener Hemmkörperhämophilie bei Drogenabusus

Fragestellung: Die erworbene Hämophilie A ist eine seltene Autoimmunerkrankung mit Bildung von Autoantikörpern gegen Gerinnungsfaktor VIII. Klinisch imponieren Weichteilblutungen und eine isoliert verlängerte aPTT bei erniedrigter Faktor-VIII-Aktivität bei Patienten mit vorher unauffälliger Hämostase und Familienanamnese. Häufig tritt die Erkrankung im Zusammenhang mit einer Schwangerschaft, Autoimmunerkrankungen, Malignomen, sowie bei Drogenabusus, Infektionen oder Atemwegserkrankungen auf. In bis zu 50% der Fälle ist die Ursache unklar. Die Diagnose wird oft erst im Rahmen schwerer Blutungskomplikationen geste…