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Inherited Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (Upshaw Schulman Syndrome) as Differential Diagnosis to Neonatal Septicaemia with Disseminated Intravascular Coagulation – a Case Ser…

N.N. · Zeitschrift für Geburtshilfe und Neonatologie · 2017 · Heft 01 · S. 39-42

Dokument
1023914
CareLit-ID
Jahr
2017
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Zeitschrift für Geburtshilfe und Neonatologie
Autor:innen
N.N.
Ausgabe
Heft 01 / 2017
Jahrgang 221
Seiten
39-42
Erschienen: 2017-02-01 00:00:00
ISSN
0948-2393
DOI
10.1055/s-0042-109404

Zusammenfassung

Zusammenfassung Wir berichten über 3 männliche Neugeborene mit hereditärer ADAMTS13-Defizienz (Upshaw- Schulman Syndrom, USS), der hereditären Form der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP). 2 der Jungen wiesen kurz nach Geburt eine Thrombozytopenie auf, gefolgt von einer mikroangiopathischen Coombs-negativen hämolytischen Anämie. Unter dem Verdacht einer Infektions-assoziierten Thrombozytopenie erhielten initial beide eine antibiotische Therapie. Beim ebenfalls betroffenen jüngeren Bruder des einen Kindes traten die ersten Zeichen einer TTP-Episode erst mit 6 Monaten auf. Die Aktivität von ADAMTS13 be…

Schlagworte

Upshaw Schulman Syndrome Thrombotic Thrombocytopenic Purpura Neonatal Thrombocytopenia Haemolytic Anaemia Microangiopathy upshaw-Schulman syndrom thrombotisch-thrombozytopenische purpura neonatale thrombozytopenie hämolytische anämie mikroangiopathie Zeitschrift für Geburtshilfe und Neonatologie