Das Schnitzler-Syndrom – eine seltene Differenzialdiagnose und interdisziplinäre Herausforderung

Zusammenfassung Das seltene Schnitzler-Syndrom gehört zu den systemischen autoinflammatorischen Erkrankungen mit polygenetischem, multifaktoriellem Hintergrund. Die Pathophysiologie dieser Erkrankung ist weitgehend ungeklärt, die inflammasom-assoziierten Zytokine der IL-1-Familie spielen jedoch eine Schlüsselrolle. Im Gegensatz zu monogenetischen autoinflammatorischen Erkrankungen mit Einsetzen der klinischen Symptomatik im Kindesalter liegt der Krankheitsbeginn beim Schnitzler-Syndrom erst im fortgeschrittenen Erwachsenenalter. Die Hauptdiagnosekriterien beinhalten eine Kombination aus urtikariellem Exanthem un…