Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH)
N.N. · Kinder- und Jugendmedizin · 2014 · Heft 04 · S. 253-259
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Die Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) ist eine seltene histiozytäre Erkrankung (Inzidenz: 0,2–2,0/100 000 Kinder unter 15 Jahren) mit einem sehr heterogenen klinischen Verlauf. Spontane Regressionen werden ebenso beobachtet wie chronische Reaktivierungen. Das klinische Spektrum reicht von einem isolierten Befall des Skeletts oder der Haut, bis hin zur ausgedehnten Multiorganerkrankung mit einem progredienten und lebensbedrohli-chen Verlauf. Das diagnostische und therapeutische Vorgehen konnte durch prospektive internationale Studien der Histiocyte Society standardisiert werden. Dies resultiert i…