Notfallbehandlung von Blutungskomplikationen bei Hemmkörper-Hämophilie mit aktivierten Prothrombinkomplex-Konzentraten

Zusammenfassung Bei einem sechsjährigen Jungen mit schwerer Hämophilie A und Faktor-VIII-Hemmkörpern ließ sich eine massive Blutung aus dem Enddarm durch Substitution mit humanen Faktor-VIII-Konzentraten nicht beherrschen. Es wurden aktivierte Prothrombinkomplex-Konzentrate (Fraktion FEIBA) über 8 Tage mit vollem klinischen Erfolg eingesetzt. Als bemerkenswerte Komplikation trat eine kurzfristige Amaurose auf, die jedoch innerhalb weniger Minuten folgenlos abklang. Laboratoriumsdiagnostisch fanden sich vorübergehend Hinweise auf eine akzelerierte intravasale Gerinnung mit positivem Nachweis von Fibrinmonomeren u…